Pectus Excavatum

¿Que es?

El tórax excavado, en latín Pectus excavatum significa pecho hueco. También se puede referir a éste con el nombre de tórax de zapatero, pecho hundido, o tórax en embudo. Ésta es la deformidad congénita más común de la pared interna del tórax, en la que varias costillas y el esternón crecen de forma anormal. Esto produce una apariencia sumida o hundida del tórax. Puede estar presente al nacer o no desarrollarse hasta la pubertad.

El tórax excavado ocurre con más frecuencia en hombres que mujeres, se presenta en 1 de cada 300 a 400 nacimientos masculinos de raza blanca. Aproximadamente el 40 por ciento de los pacientes con tórax excavado tienen uno o más miembros de la familia con el mismo defecto.

El tórax excavado algunas veces se considera cosmético; sin embargo, dependiendo de la severidad, puede impedir la función cardíaca y respiratoria causando dolor de pecho y espalda. Las personas con esta condición podrían tener experiencias psicosociales negativas, por ese motivo evitan actividades en las que el pecho quede descubierto.

Cuadro clínico

El tercio inferior del esternón y los cartílagos centrales se encuentran deprimidos. Generalmente es simétrico y tiene un diámetro anteroposterior disminuido. Se puede detectar al nacer, pero al ser progresivo, se hace más evidente con la edad. Suele ser una malformación familiar, se da con mayor frecuencia en varones

El paciente se caracteriza por tener el tórax excavado, los hombros inclinados hacia delante y redondeados, una barriga prominente, una cifosis marcada y a veces asimetría mamaria. Los latidos son visibles y en muchas ocasiones hay soplos, se recomienda practicar deportes como futbol, natación, etc.

¿Cómo se diagnóstica el tórax excavado?

Antes de darle un tratamiento apropiado al tórax excavado, primero debe diagnosticarse apropiadamente. El médico y otros especialistas, incluyendo el cirujano pediátrico harán un examen físico completo y ordenarán análisis completos de sangre para confirmar el diagnóstico. 

Se requieren varios exámenes antes del procedimiento: 

• Prueba del funcionamiento pulmonar 
• Tomografía computarizada (CT scan) del tórax 
• Ecocardiograma (una imagen del corazón) 
• Prueba de alergia al níquel

Además, se tiene que empezar con fisioterapia para ayudar con la flexibilidad del pecho, postura, y para recibir recomendaciones de más ejercicios y estiramientos tales como los de la preparación para la colocación de la barra. Una medición importante que se debe obtener antes de la cirugía se conoce con el nombre de "Índice de Haller”.

El Índice de Haller se obtiene a través de una tomografía computarizada y es una medición matemática que define el radio del diámetro transverso (la distancia horizontal del interior de la caja torácica) y el diámetro anteroposterior (la distancia más corta que hay entre las vértebras y el esternón). Un Índice de Hallernormal es de aproximadamente 2.5. Un Índice de Haller mayor de 3.5 se considera severo y usualmente garantiza una cirugía de reparación.

Técnicas de imagen

La técnica habitual para evaluar el grado de deformidad es el escáner TAC (tomografía axial computarizada), si bien se ha propuesto como alternativa la RMN (resonancia magnética nuclear). En la radiografía de tórax antero-posterior el corazón aparece desplazado a la izquierda (la desviación izquierda también se aprecia en el EKG), en la lateral se observa la malformación.

Complicaciones

Tiene distintas complicaciones respiratorias, el sujeto tiene cierta predisposición a sufrir procesos congestivos e infecciones broncopulmonares. Además de las respiratorias, también presentará habitualmente una disminución de talla y peso, aparición notable de ojeras y fatiga constante en el cuerpo junto con un menor gasto cardíaco y desarrollo muscular. A todo esto, hay que añadir las consecuencias estéticas obvias del cuadro que pueden llegar a originar daños psicológicos.

Tratamiento no quirúrgico

En 2012, el vacuum-bell, un tratamiento existente, se ha mejorado para hacerse un tratamiento posible completo para esta condición. Esta ventosa la podremos emplear de dos maneras posibles:

- Uso intraoperatorio: Gracias a ella podemos elevar el tórax (separándolo de los órganos intratorácicos) facilitando de manera importante los procedimientos quirúrgicos y disminuyendo, por tanto, la probabilidad de complicaciones en quirófano (por ejemplo, en la introducción de la barra metálica en la Técnica de Nuss).

- Tratamiento no invasivo: la colocación de dicha ventosa de manera reiterada y durante las horas diarias indicadas respectivamente en cada caso particular, puede lograr una mejoría en el Pectus excavatum a medio-largo plazo (variable en función del paciente).

Tratamiento Cirugía plástica

Prótesis a medida

Las prótesis a medida permiten tratar el Pectus Excavatum desde un punto de vista puramente morfológico. Hoy en día es una técnica de referencia, porque es sencilla, fiable, poco invasiva, sin riesgo de lesiones o complicaciones, y que proporciona buenos resultados estéticos. Sin embargo, esta técnica no pretende corregir problemas cardiacos o respiratorios que pueden aparecer en muy raros casos con el Pectus Excavatum. En caso de mujeres con asimetría mamaria, las prótesis a medida pueden corregir parcialmente o totalmente este problema.

La técnica del molde de yeso del tórax encima de la piel del paciente se puede utilizar para el diseño de los implantes. Pero la evolución de las tecnologías de imágenes médicas y del CAD (diseño asistido por ordenador) permite ahora diseñar implantes 3D a medida de manera mucho más precisa, a partir de la caja torácica del paciente. Estos implantes se colocan fácilmente debajo del musculo pectoral, y se adaptan perfectamente a la anatomía de cada paciente. Los implantes están hechos de goma de 

silicona médica, inalterables e irrompibles (no gel de silicona como los implantes mamarios). Se colocan de por vida (excepto acontecimiento adverso muy raro) y son invisibles desde el exterior.

La intervención se desarrolla bajo anestesia general, con una duración media de 1 hora (solo una intervención, no hay que quitar cualquier ningún material). El cirujano prepara la cavidad al tamaño del implante después de haber realizado una incisión medial vertical de 7 cm. El implante es deslizado en la cavidad en posición retro-muscular profunda. El cierre se hace en 3 planos, no precisa drenaje. La duración de la hospitalización es de 3 días.

Las consecuencias de la intervención son poco dolorosas y se tratan con antiinflamatorios simples. El seguimiento postoperatorio es limitado: un apósito durante 8 días y uso de una malla de contención durante 1 mes. Se requiere una visita de control después de 8 días, con punción potencial del seroma. 

La recuperación de la actividad es rápida: 15 días para el trabajo y 3 meses para cualquier tipo de deporte.

Lipofilling

La técnica consiste en aspirar la grasa del paciente utilizando una jeringa con una aguja de gran calibre (por lo general de la parte externa de los muslos o del abdomen) y después de la centrifugación, volver a inyectar las células de grasa bajo la piel, en el hueco que se desea llenar. Esta técnica se utiliza principalmente para reparar los pequeños defectos que pueden persistir después de la cirugía convencional.

Tratamiento Cirugía torácica

La intervención quirúrgica está indicada cuando la solicita el paciente o cuando compromete de forma severa el funcionamiento cardiopulmonar. Habitualmente estos pacientes se encuentran en un rango de edad entre los 4-5 años (menos frecuentes) y entre los 18-20 años. Salvo casos excepcionales, no se recomienda la intervención en edades tempranas, pues el sistema óseo aún no está consolidado. Existen dos técnicas quirúrgicas para corregir la malformación, la de Ravitch y la de Nuss.

Técnica Ravitch: Condroesternoplastia

La condroesternoplastia es una cirugía invasiva que fue desarrollada por Mark M. Ravitch en la década de los años 1950 para tratar esta deformación. El abordaje quirúrgico en la mujer se realiza mediante una incisión inframamaria, mientras que en el varón se realiza esternal medial, para llegar al cartílago afectado. Se fractura el esternón hacia afuera y entonces se fija en la posición correcta por la línea de fractura, se coloca una placa de metal por detrás del esternón para mejorar la fijación y que no se hunda.

Técnica Nuss: Corrección por videotoracoscopia

Esta técnica, desarrollada en la década de los años 1980 por Donald Nuss, se considera menos invasiva. Tras introducir la cámara en la cavidad torácica se atraviesa el tórax con una vara que penetra por un pequeño orificio en el hemitórax y tras pasar bajo el esternón se saca por otro orificio en el hemitórax contrario, todo ello dirigido por videotoracoscopia. Tras esto, se coloca una cinta o guía que marcará el camino para la colocación de la prótesis, también dirigida por toracoscopia. La prótesis tiene la misma concavidad que el tórax, por lo que al girarla 180º el esternón protruye, eliminándose la excavación del tórax y desapareciendo la malformación. La prótesis queda fijada por sujeciones laterales y deberá permanecer puesta durante tres años, una vez cumplido este periodo se puede extraer sin correr riesgos de recidiva.

Técnica Taulinoplastia: Corrección mediante dispositivo externo dentro del tejido subcutáneo

Esta técnica, desarrollada a finales de 2012, por Ventura Medical Technologies, ofrece una solución poco invasiva. Procedimiento quirúrgico:
1. Incisiones mínima mente invasivas y necesarias para la colocación de la placa y para la utilización de la toracoscopia. 
2. Perforación del esternón del paciente. 
3. Colocar la placa en la posición deseada, haciendo que el agujero central coincida con el agujero realizado en el hueso. Añadir el sistema elevador. 
4. Elevar el esternón hasta la posición correcta y fijar la placa al esternón con tornillos. 
5. Extraer el elevador y cerrar la incisión.

Comparación de las técnicas reparadoras

La comparación entre las técnicas reparadoras de Ravitch y Nuss mediante un meta análisis permite concluir que no hay diferencias significativas entre ambos procedimientos en cuanto a las complicaciones posteriores, duración de la estancia hospitalaria y periodo ambulatorio. Sin embargo, el índice de re operación, de hemotórax y neumotórax fue mayor en la técnica Nuss por comparación con la técnica Ravitch. 

Finalmente, hay que indicar que no hay estudios sobre la satisfacción de los pacientes sometidos a ambos procedimientos. La técnica de Taulinoplastia ofrece la gran ventaja de que no hay riesgo de afectar los órganos internos. 
En el siguiente vídeo se puede observar el proceso de como es realizada la intervención quirúrgica mediante la Técnica de Nuss. Les muestro este proceso ya que es el mas conocido, y el mas utilizado en la actualidad por todos los médicos de Cirugía Cardio Toraxica en el mundo, para reparar un pectus excavatum: